Pulmonale hypertensie


Pulmonale hypertensie (PH) is een abnormale verhoging van de bloeddruk in de longen. Eigenlijk zou het daarom ook 'hoge bloeddruk van de longen’ kunnen heten. In gezonde longen is de bloeddruk ongeveer een kwart van de bloeddruk in de rest van het lichaam. Als het nodig is kan de bloeddruk in gezonde longen tijdelijk verhoogd worden (bv. bij inspanning). Bij patiënten met PH zijn er vaten in de longen vernauwd, waardoor de druk in de bloedvaten stijgt. Daardoor ondervindt de rechterzijde van het hart, die de longen van bloed voorziet, meer weerstand bij het pompen van bloed. De rechter hartkamer vergroot zich. Dit is vooral een probleem als de patiënt zich inspant, omdat er dan tijdelijk meer bloed de longen ingepompt moet worden. Het zuurstofgebrek en hartfalen zorgen ervoor dat de meeste volwassenen niet meer aan het arbeidsproces kunnen deelnemen of het huishouden en de zorg voor het gezin aan anderen moeten overlaten. Ook kinderen met PH ondervinden grote beperkingen waardoor ze in een isolement terecht kunnen komen.

HypertensieTechnische verhaal

De geleidelijke vernauwing van de longvaten leidt tot een verhoging van de drukken. De gemiddelde druk in een normale slagader van de longen is 14 mm Hg. Bij een patiënt met PH ligt deze druk boven 25 mm Hg. Dit heeft na verloop van tijd gevolgen voor de rechter hartkamer, de pomp die het bloed door de vernauwde vaten stuurt. Het hart zet zich uit en kan minder en minder bloed door de longen pompen.

De rechter hartkamer drukt op de linker hartkamer, die minder kan opvullen en minder bloed zal pompen: de gewone bloeddruk gaat daardoor dalen. De gevolgen op lange termijn zijn ofwel hartfalen ofwel flauwvallen bij inspanning. De spontane evolutie leidt meestal tot overlijden binnen de 2 à 3 jaar indien er geen behandeling wordt opgestart.

Wat is de oorzaak van Pulmonale Hypertensie?

Veel dingen kunnen de doorbloeding van de longen hinderen en PH veroorzaken. Enkele veelvoorkomende oorzaken zijn:

- aangeboren hartafwijkingen
- bindweefselziekten (bv. sclerodermie)
- medicijnen (bv. bepaalde dieetpillen)
- HIV-infectie
- bloedklonteringen
- longembolieën
- leverziekten
- erfelijke aanleg

Als er geen duidelijke oorzaak kan worden aangewezen, noemt men het idiopathische PH. Omdat niet alle gevallen van PH kunnen worden ingedeeld in het bovenstaande lijstje, gaat men ervan uit dat er ook van genetische aanleg sprake is.

Is alle Pulmonale Hypertensie hetzelfde?

PH komt in verschillende vormen voor. In geval van idiopathische PH (voorheen primaire PH) is de oorzaak niet gevonden. Is er wel een onderliggende oorzaak bekend, dan spreekt men vaak van secundaire PH. Men spreekt dan bijvoorbeeld van PH secundair aan sclerodermie. Op een congres van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) is in juni 2003 afgesproken dat de naam primaire PH is komen te vervallen. Op diverse plaatsen wordt deze naam echter nog vaak gebruikt. Waar primaire PH staat, moet dus eigenlijk idiopathische PH worden gelezen.

Soorten Pulmonale Hypertensie

Recent werd een nieuwe classificatie voorgesteld die rekening houdt met de vaatafwijkingen en met het effect van medicatie. Die deelt de PH als volgt in:

1. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
Idiopatisch
Familiair
Geassocieerd met: bindweefselziekten, congenitale hartziekten, portale hypertensie, HIV, geneesmiddelen, drugs, toxische stoffen en andere factoren
PAH met significante veneuze en/of capillaire betrokkenheid
Persistente pulmonale hypertensie van pasgeborenen
1.1 Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)
2. Pulmonale Hypertensie bij linkerhartfalen
Bij aandoeningen aan linkeratrium of-ventrikel
Bij kleplijden
3. Pulmonale Hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie
Chronische obstructief longlijden (COPD)
Interstitieel longlijden
Slaapstoornissen; alveolaire hypoventilatie; chronische blootstelling aan grote hoogte
Aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen
4. Pulmonale Hypertensie als gevolg van chronische trombotische en/of embolische processen
Trombo-embolische obstructie van proximale longarteriën
Trombo-embolische obstructie van distale longarteriën
Embolieën van de long (o.a. tumor, parasiet, vreemd lichaam, beenmerg)
5. Diversen
Sarcoi
6. Sarcoïdose
Histiocytosis X
Lymfangiomatose
Sikkelcellen
Compressie van de longvaten van buitenaf (o.a. door adenopathie, tumor, fibroserende mediastinitis)
Stapelingsziekten

Wat zijn de symptomen van Pulmonale Hypertensie?

Meestal wordt er pas aan PH gedacht als de patiënt al klachten heeft. Helaas, is de ziekte dan meestal al in een behoorlijk vergevorderd stadium. Daar komt nog bij dat de klachten zo algemeen zijn, dat ze ook op veel andere ziekten kunnen duiden. Enkele symptomen van PH zijn:

• kortademigheid of ademnood, eerst bij inspanning, nadien ook in rust
• vermoeidheid
• pijn in de borststreek
• duizeligheid en soms flauwvallen
• dikke voeten ten gevolge van wateropstapeling (oedeem)
• hartkloppingen
• hoest
• heesheid
• vergrote lever en opgezette buik
• opgezwollen aders in de nekstreek
• koude en blauwe handen (Raynaud fenomeen)
• niet meer herstellen na zwangerschap.

Aangezien PH is verbonden met hartfalen wordt de ernst van PH aangegeven door middel van een classificatie.

In de klassen I,II,III,IV wordt de ernst in oplopende volgorde aangegeven;

Klasse I:
Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperking van activiteiten; gewone lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige dyspnoe of vermoeidheid, pijn op de borst, hartkloppingen of flauwvallen.

Klasse II:
Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van een duidelijke dyspnoe of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij normale lichamelijke inspanning.

Klasse III:
Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van duidelijke dyspnoe of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij minimale inspanning.

Klasse IV:
Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten; dyspnoe en/of vermoeidheid, zelfs in rust. Deze klachten nemen toe bij elke vorm van lichamelijke inspanning. Deze patiënten vertonen tekenen van rechts hartfalen.

PH kan alleen na een uitgebreid onderzoek door een arts worden vastgesteld.

Hoe wordt de diagnose Pulmonale Hypertensie vastgesteld?

De diagnose wordt pas laat gesteld, gemiddeld ruim 2 jaar na de eerste symptomen. De klachten zijn weinig specifiek en kunnen foutief geïnterpreteerd worden als astma of hyperventilatie. Omwille van de zeldzaamheid van PAH wordt er pas laat aan die ziekte gedacht. Een vroegtijdige diagnose is van levensbelang voor de patiënt!

Als een patiënt verdacht wordt van PH, heeft de arts een heel scala aan onderzoeken tot zijn beschikking. In principe moet een groot aantal hiervan worden uitgevoerd, om andere ziekten uit te sluiten. De volgende onderzoeken kunnen worden gedaan:
- röntgenfoto van hart en longen. Hierop is mogelijk te zien of het hart vergroot is of dat de longvaten abnormaal zijn.
- bloedonderzoek. Hiermee kan worden nagegaan of er sprake is van een auto-immuunziekte.
- leverfunctietest. Hiermee kan levercirrose of een andere leverziekte worden vastgesteld.
- echocardiogram. Hiermee worden de afmetingen van het hart bepaald, evenals de hartfunctie en bloedstroom. Ook kan indirect de bloeddruk in de longen worden geschat.
- ECG. Hiermee wordt onderzocht of er sprake is van hartritmestoornissen of een verdikking van de hartspier.
- hartcatheterisatie. Hiermee wordt de bloeddruk in de longvaten gemeten, door een klein buisje in de bloedvaten te brengen en via het hart in de longslagader te brengen. Eventueel kan er met contrastvloeistof ook nagegaan worden in hoeverre en waar er zich hindernissen in het longvaatbed bevinden.
- longfunctietest
- zes-minutenlooptest
- longbiopsie